Vzácnou akromegalií trpí v Česku až 1400 lidí
Mají extrémně velké ruce a nohy, výrazné nadočnicové oblouky, uši, rty i mohutné tváře. Až 1400 lidí v České republice trpí vzácnou nemocí zvanou akromegalie. Jejich tělo produkuje nadměrné množství růstového hormonu a to negativně ovlivňuje jejich vzhled, ale i zdraví celého organismu, což často vede k předčasné smrti.
Nemocným akromegalií se nejprve začnou zvětšovat koncové části těla. Zpočátku je proces nenápadný, postižení mají například pocit, že je tlačí prstýnek či hodinky.
Nemocní akromegalií produkují nadbytek růstového hormonu navzdory tomu, že u nich byl již ukončen růst. Nerostou tedy do délky, ale dochází u nich ke zvětšování koncových částí těla a vnitřních orgánů. Postiženým se tak postupně zvětšují uši, nos, rty, dolní čelist, nadočnicové oblouky i jazyk. Rozšiřují se jim prsty u nohou i na rukou a často se jim i zvětšují paty.
Růstový hormon neovlivňuje jen růst
Růstový hormon produkuje podvěsek mozkový (hypofýza), jenž ho prostřednictvím krevního oběhu uvolňuje do celého těla. Hormon však neovlivňuje jen růst, ale například i funkci srdečního svalu, metabolismus tuků či zadržování vody v těle. Nadbytek, který je nejčastěji způsoben nádorem na hypofýze, má tak vliv na celý organismus.
"U pacientů s akromegalií tak můžeme pozorovat i zvýšenou činnost kožních potních a mazových žláz. Protože dochází k tvarovým změnám koncových částí kostí, jsou více namáhány klouby. Častěji a dříve se tak rozvíjí jejich degenerativní změny (artróza), " popisuje další příznaky prof. MUDr. Michal Kršek z 3. interní kliniky endokrinologie a metabolismu LF UK.
Akromegalie dále podle něj vede k otokům způsobeným zadržováním vody v organismu, postižení srdce a cév, ateroskleróze tepen či poruchám metabolismu, což nejčastěji vyvolá cukrovku. V důsledku zvětšení hrtanu pak u nemocných dochází ke zhrubnutí hlasu.
Akromegalií trpěl i slavný wrestler André the Giant
Včasná léčba může příznaky zmírnit
Akromegalie postihuje stejnou měrou ženy i muže ve věku mezi 40 a 50 let. Vzácným onemocněním trpí asi 40 až 75 lidí z miliónu, přičemž lékaři ročně diagnostikují okolo šesti nových případů. V Česku trpí chorobou více než 700 lidí, ale lékaři odhadují, že skutečný výskyt může být až dvojnásobný.
Protože se příznaky zpočátku rozvíjejí pomalu a nenápadně, se stanovením správné diagnózy mají často lékaři problém. V průměru se velmi vzácné onemocnění odhalí až po pěti letech.
Při včasné diagnóze je nemoc léčitelná, ale léčba je během na dlouhou trať. Pacienti se v první fázi léčí neurochirurgicky, kdy je jim operativně odstraněn nádor podvěsku mozkového, který je nejčastěji zodpovědný za nadměrnou sekreci růstového hormonu. Tento zákrok vede k vyléčení více než poloviny pacientů.
V případě neúspěchu se přistupuje k ozařování nádoru. Další alternativou je pak medikamentózní léčba, která je však velmi nákladná.
V případě, že se akromegalie neléčí, hrozí pacientům až invalidita či předčasná smrt související nejčastěji s postižením kardiovaskulárního systému. O nových diagnostických metodách a možnostech léčby proto informují odborníci na stránkách www.akromegalie.cz.
Akromegalie mezi slavnými
Vzácnou hormonální poruchou trpělo i mnoho slavných lidí, například ruský skladatel Sergej Rachmaninov či známý francouzský zápasník André René Roussimoff přezdívaný André the Giant. Na své nemoci si vybudoval kariéru herec Rondo Hatton, který se díky svému vzhledu stal hrdinou hollywoodských hororů.
Rondo Hatton se stal díky akromegalii oblíbených hororovým hercem.
S akromegalií se ale většina z nás možná něvědomky setkala i v poslední době. Nadbytkem růstového hormonu totiž trpí oblíbená kreslená postavička zlobra Shreka. Málokdo tuší, že se tvůrci stejnojmenného filmu nechali inspirovat postavou Maurice Tilleta, profesionálního zápasníka, jenž žil v letech 1903 - 1955.